Autorzy: July Jaimes Suarez, MD; Luis Vidal Conde, PhD; Rafael Collazos Robles, MD; Joaquin Grande Gomez, MD; Victor Martin Díaz, MD; Oscar Parra Rodriguez, MD; Yosmar Carolina Pérez-González, PhD
Źródło: Journal of Lower Genital Tract Disease, Tom 21, Nr 4, Październik 2017
Słowa kluczowe: zapalenie sromu, zapalenie z komórkami plazmatycznymi, osocze bogatopłytkowe
Opis schorzenia
Zapalenie sromu, nazywane także zapaleniem sromu z komórkami plazmatycznymi (plasma cell vulvitis), to rzadkie idiopatyczne zapalenie o niejasnym pochodzeniu, charakteryzujące się uporczywymi, jaskrawoczerwonymi zmianami na błonie śluzowej. Głównie dotyka dorosłe kobiety i manifestuje się błyszczącymi, zanikowymi, rumieniowatymi płytkami z podnabłonkowym naciekiem komórek jednojądrzastych, składających się głównie z komórek plazmatycznych. Niewiele badań opisuje tę chorobę, a dotychczasowe metody leczenia są ograniczone w skuteczności. Prezentujemy pierwszy przypadek całkowitego wyleczenia tej choroby przy użyciu osocza bogatopłytkowego (PRP).
Opis przypadku
Pacjentka, 66-letnia kobieta po menopauzie, zgłosiła się do naszego oddziału z dziesięcioletnią historią uporczywego świądu sromu, który wcześniej błędnie diagnozowano jako grzybicę. Leczenie przeciwgrzybicze nie przynosiło ulgi. Klinicznie stwierdzono bladą, zanikową błonę śluzową, otoczoną rumieniowatą obwódką w kształcie litery U wokół wejścia do pochwy, rozciągającą się między prawą i lewą wargą sromową mniejszą. Pacjentka skarżyła się na świąd, pieczenie, ból, suchość pochwy i dyspareunię. Dokumentacja medyczna pacjentki obejmowała dwie ciąże zakończone nacięciem krocza oraz choroby przewlekłe: nadciśnienie i cukrzycę typu 2. W ramach diagnostyki różnicowej rozważano m.in. liszaj płaski, liszaj twardzinowy oraz zmiany dysplastyczne.
Wyniki badań laboratoryjnych nie wykazały odchyleń. Biopsja skóry zmiany wykazała ścieńczenie naskórka i naciek złożony głównie z plazmocytów (CD138+), limfocytów T (CD3+) i B (CD20+), z proliferacją naczyń krwionośnych oraz złogami hemosyderyny. Ostatecznie rozpoznano zapalenie sromu i, po uzyskaniu zgody pacjentki, podjęto decyzję o zastosowaniu terapii PRP.
Przebieg leczenia
W 2015 r. nasz oddział wprowadził terapię PRP jako alternatywę dla kortykosteroidów w przewlekłych stanach zapalnych, osiągając ustąpienie objawów u 90% pacjentek w ciągu 30-45 dni. W oparciu o te wyniki zdecydowano się na leczenie PRP u tej pacjentki. Wykonano dwie sesje PRP w odstępie dwóch tygodni. PRP uzyskano przez pobranie 20 ml krwi obwodowej, którą przetwarzano w systemie PRP Cutaneous. Otrzymane PRP aktywowano za pomocą chlorku wapnia (CaCl₂) i podano pacjentce w postaci mikroiniekcji do błony śluzowej sromu.
Wyniki i ocena leczenia
Objawy kliniczne, takie jak świąd, pieczenie, ból i suchość pochwy, oceniano na wizualnej skali analogowej (VAS). Po pierwszej sesji PRP zaobserwowano znaczne złagodzenie objawów po 15 i 30 dniach. Po 6 miesiącach stwierdzono prawie całkowite ustąpienie objawów oraz zmniejszenie zmian na lewej wardze sromowej mniejszej. Pacjentka wyraziła zgodę na publikację swojego przypadku wraz z dokumentacją fotograficzną.
Dyskusja
Dotychczas brakowało dokumentacji na temat stosowania PRP w leczeniu zapalenia sromu. Opisane metody leczenia, takie jak kortykosteroidy, leki immunosupresyjne i interferon, mają ograniczoną skuteczność. PRP, będąc źródłem czynników wzrostu i sygnałowych molekuł bioaktywnych, wykazuje potencjał w regeneracji tkanki i redukcji stanu zapalnego. Czynniki wzrostu obecne w PRP, takie jak PDGF i VEGF, mogą wyjaśniać lokalne działanie przeciwzapalne PRP, wpływając na zmniejszenie objawów klinicznych.
Czynniki wzrostu wydzielane przez PRP mogą także hamować stan zapalny przez supresję genów prozapalnych. Immunohistochemia nacieku ujawniła obecność immunoglobulin, które mogą być odpowiedzialne za reakcję nadwrażliwości. Sugerujemy, że PRP może wpływać na obniżenie produkcji immunoglobulin przez komórki plazmatyczne, co mogłoby zmniejszać progresję choroby. Choć zmiany purpurowe związane z hemosyderyną mogą utrzymywać się dłużej, wynaczynienie erytrocytów w rumieniowych obszarach skóry odpowiadało na leczenie PRP.
PRP oznacza osocze bogatopłytkowe. W skali przypisano wartość 10 do największego nasilenia każdego objawu, a wartość 0 dla braku objawu.
| Objaw | Przed leczniem PRP | Po leczeniu PRP 15 dzień | Po leczeniu PRP 15 dzień | Po leczeniu PRP 6 miesięcy |
|---|---|---|---|---|
| Świąd | 9 | 5 | 3 | 1 |
| Pieczenie | 8 | 4 | 2 | 0 |
| Ból | 8 | 4 | 2 | 0 |
| Dyspaurenia | 9 | 6 | 5 | 1 |
REFERENCJE
- Salopek TG, Siminoski K. Vulvitis circumscripta plasmacellularis (Zoon’s vulvitis) associated with autoimmune polyglandular endocrine failure. Br J Dermatol 1996;135:991–
- Schafer AI. Effects of nonsteroidal antiinflammatory drugs on platelet function and systemic hemostasis. J Clin Pharmacol 1995;35: 209–
- Botros SM, Dieterich M, Sand PK, et al. Successful treatment of Zoon’s vulvitis with high potency topical steroid. Int Urogynecol J Pelvic Floor Dysfunct 2006;17:178–
- Goldstein AT, Christopher K, Burrows LJ. Plasma cell vulvitis: a rare cause of intractable vulvar pruritus. Arch Dermatol 2005;141:789–
- Gurumurthy M, Cairns M, Cruickshank M. Case series of Zoon vulvitis. J Low Genit Tract Dis 2010;14:56–
- Xian LJ, Chowdhury SR, Bin Saim A, et al. Concentration-dependent effect of platelet-rich plasma on keratinocyte and fibroblast wound healing. Cytotherapy 2015;17:293–
- Casati L, Celotti F, Negri-Cesi P, et al. Platelet derived growth factor (PDGF) contained in platelet rich plasma (PRP) stimulates migration of osteoblasts by reorganizing actin cytoskeleton. Cell Adh Migr 2014;8:595–
- Kakudo N, Morimoto N, Ogawa T, et al. Angiogenic effect of platelet-rich plasma combined with gelatin hydrogel granules injected into murine subcutis. J Tissue Eng Regen Med 2015;11:1941–
- Mishra A, Tummala P, King A, et al. Buffered platelet-rich plasma enhances mesenchymal stem cell proliferation and chondrogenic differentiation. Tissue Eng Part C Methods 2009;15:431–
- Andia I, Maffulli N. Platelet-rich plasma for managing pain and inflammation in osteoarthritis. Nat Rev Rheumatol 2013;12:721–
- Descalzi F, Ulivi V, Cancedda R, et al. Platelet-rich plasma exerts antinociceptive activity by a peripheral endocannabinoid-related mechanism. Tissue Eng Part A 2013;19:2120–9
- 12. Almaden JV, Tsui R, Liu YC, et al. A pathway switch directs BAFF signaling to distinct NFκB transcription factors in maturing and proliferating B cells. Cell Rep 2014;9:2098–111.13. De Silva NS, Silva K, Anderson MM, et al. Impairment of mature B Cell maintenance upon combined deletion of the alternative NF-κB transcription factors RELB and NF-κB2 in B cells. J Immunol 2016;196: 2591–601.14. Bendinelli P, Matteucci E, Dogliotti G, et al. Molecular basis of anti-inflammatory action of platelet-rich plasma on human chondrocytes: mechanisms of NF-κB inhibition via HGF. J Cell Physiol 2010;225:757–66.15. Kuniyuki S, Asada T, Yasumoto R. A case of vulvitis circumscripta plasmacellularis positive for herpes simplex type II antigen. Clin Exp Dermatol 1998;5:230–31.16. Fujimura T, Furudate S, Ishibashi M, et al. Successful treatment of plasmacytosis circumorificialis with topical tacrolimus: two case reports and an immunohistochemical study. Case Rep Dermatol 2013;5:
79–83.17. Virgili A, Mantovani L, Lauriola MM, et al. Tacrolimus 0.1% ointment: is it really effective in plasma cell vulvitis? Report of four cases. Dermatology 2008;216:243–6.